噬血细胞综合症是什么

    继发性噬血细胞综合征（HPS）的实质是免疫系统过度激活所导致的严重疾病，病毒、细菌、肿瘤等刺激反应性T细胞和单核细胞大量分泌细胞因子造成细胞因子风暴，IFNγ和TNF-α引起骨髓造血抑制，IFN-γ、TNFα和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。HPS预后不良，约有半数病例死亡。呈暴发性经过者病情急剧恶化，4周内死亡。