认识儿童和青少年甲状腺癌

发病率有多高？

甲状腺癌可发生于任何年龄。在美国，10 岁以下的儿童，甲状腺癌很罕见，年发病率为百万分之一；15～19 岁的青少年，年发病率约为百万分之15。

10 岁以下的儿童，男女孩发病风险差不多。10 岁以上儿童，女孩患病更常见。15～20 岁的青少年，女孩发病率是男孩的5倍多。近年来，美国女性青少年甲状腺癌发病人数略有上升；男性青少年和 15 岁以下儿童的发病没有增加。

有两种主要类型：

分化型甲状腺癌（differentiated thyroid cancer，DTC）：包含乳头状癌（papillary thyroid cancer，PTC）、滤泡状癌（follicular thyroid cancer，FTC）和它们的变异型。乳头状癌最常见，约占儿童甲状腺癌的 90%。滤泡状癌并不常见。在 5～9 岁的儿童癌症中，分化型甲状腺癌只占1%，在 15～19 岁癌症患者中约占7%。
甲状腺髓样癌（medullary thyroid cancer，MTC）：占所有甲状腺癌的 5%～10%，在儿童和青少年中非常罕见，美国每年发病不到百万分之一。

乳头状癌最常见，与其他类型的甲状腺癌相比，结局也最好。治疗方法与成人相似。

儿童和青少年乳头状癌在诊断时通常比成人更严重。绝大多数患儿在确诊时都伴有颈部淋巴结转移。大约 10%～20% 的患儿会发生远处转移，最常见的转移部位是肺。而成人远处转移发生率仅有5%。儿童比成人更容易复发。

尽管如此，如果进行合适的治疗，甲状腺乳头状癌患儿的远期预后仍然非常好。

原发病灶常为甲状腺内的单一病变。分化程度较低的滤泡状癌可能发生淋巴结转移，但并不常见。

儿童滤泡状癌不常见。由于它会侵犯血管，增加了远处转移（如肺和骨）的风险，因此与乳头状癌相比，结局更差。尽管如此，与相似病情的成年患者相比，儿童患者的结局仍更好。很少有儿童死于滤泡状癌，即便发生远处转移，也能生存数年至数十年。

滤泡状癌的治疗目标是消灭病灶并尽量减少复发的可能。无法治愈时，医生重在稳定病情和对症治疗。

美国国立癌症研究所（National Cancer Institute，NCI）认为，甲状腺癌的发生原因至今尚未明确。研究表明，某些因素可能增加甲状腺癌的发生几率。一般而言，青春前期儿童患甲状腺癌的风险更高，具有家族或遗传因素（甲状腺疾病史或相关情况），患癌风险也更大。

以下因素可能增加儿童和青少年甲状腺癌风险：

年幼时接触电离辐射是风险因素之一。在儿童期癌症的治疗中，无论是摄入放射碘还是外照射，都会增加患病风险。一个典型例子：1986年切尔诺贝利核电站事故后，儿童甲状腺癌发病率增加。

一般来说，分化型甲状腺癌并不会直接遗传，但它仍会体现出一定的遗传倾向，机制还不清楚。

一些遗传性综合征如加德纳综合征（Gardner syndrome）、 Carney综合征（Carney complex, CNC）患者可能发生甲状腺乳头状癌。一部分滤泡状癌可能与PTEN基因突变相关，这会引起考登病（Cowden disease)。

在肿瘤细胞中，还发现一些基因突变（RET/PTC、BRAF等）与分化型甲状腺癌的发生有关。但专家认为这些突变并不会遗传。

儿童和青少年甲状腺髓样癌的发病几乎都是家族性的。这意味着它是由于体细胞DNA中的特定突变引起的，突变通常发生在RET原癌基因中。

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