什么是移植物抗宿主病?有哪些症状?家长如何护理?

移植物抗宿主病(graft versus host disease, GVHD)是体内供者来源的免疫活性细胞介导的攻击宿主细胞和器官的一种过度的炎症反应。临床上根据发病的时间将发生移植后 100 天内的 GVHD 称为急性 GVHD,100 天后则称为慢性 GVHD。

急性 GVHD

急性 GVHD是异基因骨髓移植成功的主要障碍之一,主要由供者来源的 T 淋巴细胞攻击受体组织而引起。急性 GVHD 影响的器官通常包括皮肤、肠道、肝脏。

  • 皮肤损害:经常出现在移植后的 2~6 周内,30 天左右为发病高峰,最初症状表现为皮肤瘙痒或疼痛,随后迅速出现弥漫对称性斑丘疹,类似麻疹样表现,多见于背部、颈部,也可表现为掌跖红斑,耳周紫色变以及面颈部受累,毛囊周围丘疹为标志性表现。严重者可出现表皮坏死松解,呈弥漫性红斑伴大疱、脱屑。
  • 消化道损害:症状主要为恶心、呕吐、厌食、腹泻,严重者可能出现吸收不良,腹痛、甚至肠梗阻、腹水等,腹泻程度是 GVHD 重要评价指标之一。        
  • 肝脏损害:主要特征性表现为肝酶和结合胆红素水平升高,也可出现肝大、黄疸等体征。

慢性 GVHD

可由急性 GVHD 发展而来或新发生,其受累器官系统更加广泛,但是疾病进展相对较慢,主要的临床症状:

  • 皮肤受累开始于移植后的 4 个月左右:如硬皮病、干燥综合征、白癜风、疤痕性脱发、毛发角化过度、皮肤挛缩、甲床发育异常;
  • 黏膜:扁平苔藓、口干症、非感染性溃疡、角膜糜烂、非感染性结膜炎;
  • 消化道:食欲减退、消化不良、体重减轻、腹泻、食管狭窄、脂肪泻;
  • 肝脏:高转氨酶性肝炎、胆管炎、高胆红素血症;
  • 泌尿生殖道:非感染性阴道炎、阴道萎缩或狭窄;
  • 肌肉、骨骼、浆膜:非特异性关节炎、肌炎、肌无力、浆膜炎、挛缩性关节固定;
  • 血液系统:血小板减少、嗜酸粒细胞增多、自身免疫性血细胞减少;
  • 肺:闭塞性细支气管炎、间质性肺炎。

GVHD 预防与护理

GVHD 预防

对于 GVHD 的发生重在预防,主要预防措施包括细致地监测供受者的组织相容性系统、无菌环境及胃肠道除菌、预防性用药(环孢霉素、甲氨蝶呤、骁悉等)、去除供体 T 细胞等。预防用药通常是从预处理阶段开始,并在治疗过程中根据相关药物浓度进行调整剂量等达到预防 GVHD 目的。

应遵医嘱给予免疫抑制剂,抑制过度的免疫反应。一旦出现急性 GVHD,在原有预防方案的基础上加用其他措施,如大剂量甲泼尼龙、FK506、舒莱(CD25 单抗)、抗胸腺细胞球蛋白 ATG 等。

GVHD 护理

家长在护理移植后的小朋友时,应该注意小朋友是否出现了上述的症状表现,及时就诊。在严格遵照医嘱服用免疫抑制剂时,同时应注意生活护理,主要为保持清洁和预防感染等几个方面:

  • 提供清洁低菌饮食,出现严重腹泻则应禁食,就诊后给予全胃肠外高营养,准确记录大便次数颜色和量的改变。
  • 学会正确洗手,每天洗澡,保持皮肤完整和干爽,注意给患儿更换内衣。
  • 在皮肤受损变薄、易出血时,为了保护脱屑后的皮肤不再受损,每日用温水清洗后均匀涂擦四环素软膏或石蜡油,保持皮肤湿润,必要时使用支架被,以防被服直接接触皮肤,因摩擦而受损造成破溃感染。
  • 做好眼部和口腔护理,养成良好的口腔清洁习惯。
  • 移植后合理安排疫苗接种,尽量避免因为接触导致的感染。
  • 同时应该关注患儿因病情和自身影响而产生的负面心理状态,合理沟通增强他们与疾病做斗争的信心,以积极的心态配合治疗和护理。