儿童肝癌概况

儿童肝癌是一种在肝脏组织中形成恶性(癌)细胞的疾病。

肝脏是人体最大的器官之一。可分为四叶,位于胸腔内腹部右上方。肝脏的三个重要功能是:

  • 过滤血液中的有害物质,并通过粪便和尿液将其排出体外。
  • 分泌胆汁,促进人体对食物中脂肪的消化。
  • 储存糖原(糖),糖原可为人体提供能量。
    肝脏解剖。肝脏位于上腹部,靠近胃、肠、胆囊和胰腺。肝脏有一个右叶和一个左叶。每个叶分成两部分(未显示)。

    肝癌在儿童和青少年中很罕见。

    有不同类型的儿童肝癌。

    儿童肝癌主要有两种类型:

  • 肝母细胞瘤:肝母细胞瘤是最常见的儿童肝癌类型。通常影响3岁以下的儿童。

    在肝母细胞瘤中,组织学(癌细胞在显微镜下的外观)影响癌症的治疗方式。肝母细胞瘤的组织学可能是下列之一:

  • 高分化胎儿(纯胎儿)组织学
  • 小细胞未分化组织学
  • 非高度分化的胎儿组织学,非小细胞未分化的组织学
  • 肝细胞癌:肝细胞癌通常会影响年龄较大的儿童和青少年。 与美国相比,在乙型肝炎感染率高的亚洲地区,其更为常见。

    其他较不常见的儿童肝癌类型包括:

  • 肝脏未分化胚胎性肉瘤:这种类型的肝癌通常发生在5到10岁的儿童身上。通常遍布肝脏和/或肺部。
  • 婴儿肝绒毛膜癌:这是一种非常罕见的肿瘤,始于胎盘并扩散至胎儿。肿瘤通常在生命的最初几个月内发现。另外,孩子的母亲可能被诊断患有绒毛膜癌。绒毛膜癌是一种妊娠滋养细胞疾病。有关儿童母亲绒毛膜癌治疗的更多信息,请参阅关于妊娠滋养细胞疾病治疗的PDQ摘要。
  • 血管性肝肿瘤:这些肿瘤形成于肝脏内,由形成血管或淋巴管的细胞构成。血管性肝癌可以是良性的(不是癌症)或恶性的(癌症)。有关血管性肝肿瘤的更多信息,请参阅关于儿童血管性肿瘤治疗的PDQ摘要。

    该摘要是关于原发性肝癌(始于肝脏的癌症)的治疗。转移性肝癌的治疗,即从身体其他部位开始并扩散到肝脏的癌症,在该摘要中未作讨论。

    成人和儿童均可能发生原发性肝癌。但是,儿童治疗与成人治疗不同。有关成人治疗的更多信息,请参阅关于成人原发性肝癌治疗的PDQ摘要。

    某些疾病和情况会增加儿童患肝癌的危险。

    任何会增加患病几率的因素都称为危险因素。有危险因素并不是说一定会得癌症;没有危险因素也不代表一定不会得癌症。如果认为孩子有患病危险,请咨询医生。

    肝母细胞瘤的危险因素包括以下综合征或情况:

  • 艾卡尔迪综合症
  • 伯-韦综合征
  • 半侧颅面肥大增生
  • 家族性腺瘤性息肉病 (FAP)
  • 糖原贮积病
  • 出生时体重很轻
  • 度生长综合症
  • 某些遗传变化,如18-三体综合征

    有肝母细胞瘤风险的儿童可以在出现任何症状之前进行检测,以检查是否患有癌症。每3个月进行一次腹部超声检查直到孩子4岁,并检查血液中的甲胎蛋白浓度。

    肝细胞癌的危险因素包括以下综合征或情况:

  • 阿拉吉欧综合症
  • 糖原贮积病
  • 出生时从母亲传给孩子的乙型肝炎病毒感染。
  • 进行性家族性肝内疾病
  • 酪氨酸血症

    一些酪氨酸血症患者会在出现癌症症状或体征之前接受肝移植治疗。

    儿童肝癌的体征和症状包括腹部肿块或疼痛。

    病人在肿瘤增大后会更常出现相关体征和症状。其他疾病也可能引起相同体征和症状。如果孩子有如下症状,请与医生联系:

  • 腹部出现肿块,可能伴有疼痛。
  • 腹部肿胀
  • 不明原因的体重下降。
  • 食欲不振
  • 恶心呕吐。

    用于检查肝脏和血液的检测可用来查明(发现)并诊断儿童肝癌,并确定癌症是否已经扩散。

    可能涉及到以下检查和流程:

  • 体检和病史:对身体进行的检查,以检查身体的一般健康迹象,包括疾病迹象检查,如肿块或任何看似异常的东西。同时还需参考患者的健康习惯、既往疾病及治疗史。
  • 血清肿瘤标记物检测:一种检查血样中体内器官、组织或肿瘤细胞分泌物浓度的方法。血液中某些物质含量升高,与特定类型的癌症相关。这些被称为肿瘤标志物。患有肝癌的儿童的血液中可能含有称为β-人绒毛膜促性腺激素(beta-hCG)的激素或称为α-甲胎蛋白(AFP)的蛋白质。其他癌症、良性肝肿瘤和某些非癌性疾病,包括肝硬化和肝炎,也会增加AFP水平。
  • 全血细胞计数 (CBC):抽取血液样本并检查以下各项的方法:
  • 红细胞、白细胞和血小板的数量。
  • 红细胞中血红蛋白(携带氧气的蛋白质)的数量。
  • 血液样本中由红细胞组成的部分
  • 肝功能检测:检查血样中肝脏分泌物质含量的方法。若高于正常水平,则肝脏可能出现损伤或癌症。
  • 血液化学核查:一种检查血样中器官和组织所释放某些物质(如胆红素或乳酸脱氢酶(LDH))含量的方法。某种物质含量异常(高于或低于正常值)可能是疾病的征兆。
  • Epstein-Barr病毒 (EBV)检测:检查血样中EBV抗体和EBV DNA标志物(可在感染EBV的患者血液中检测到)的一种血液检测。
  • 肝炎检测:一种检查血样中是否有肝炎病毒的方法。
  • 利用钆的MRI(核磁共振成像):一种利用磁铁、无线电波和计算机对肝脏内部区域进行一系列详细成像的方法。一种叫做钆的物质被注入静脉。钆会聚集在癌细胞周围,提亮光片中的显示。这一方法也被称为核磁共振成像(NMRI)。
    腹部磁共振成像(MRI)。孩子平躺在一张工作台上,滑进核磁共振扫描仪,拍下身体内部的光片。孩子腹部的垫子可以使光片更清晰。
  • CT扫描(CAT扫描):通过将电脑与X射线机连接从不同角度拍摄人体内部区域一系列详细图像的方法。可能需将染料注射至静脉或进行吞服,以提高器官或组织显示的清晰度,也称作计算机体层摄影术、计算机断层扫描、或计算机化轴向层面X射线摄影法。在儿童肝癌的诊断中,通常需要对胸部和腹部进行CT扫描。
    腹部的计算机断层(CT) 扫描。孩子躺在一张工作台上,滑入CT扫描仪,可以拍摄腹腔内部的X光片。
  • 超声检查:一种将高能声波(超声波)从内部组织或器官反射并产生回声的检查方法。这些回声会形成一种称为超声图的人体组织图像。此类图像可以打印出来用于以后的检查。在儿童肝癌中,通常会对腹部进行超声检查以检查大血管情况。
    腹部超声。一个连接到计算机的超声换能器被压在腹部皮肤上。换能器将声波从内部器官和组织反射出去,产生回声,形成声像图(计算机图像)。
  • 腹部X光:进行腹部器官的X光检查。X光是一种能量射线,能穿透身体显示在胶片上生成体内图像。
  • 活组织检查:取出细胞或组织样本,以便在显微镜下观察,以检查是否有癌症的迹象。样本可在手术中取出或观察肿瘤。病理学家在显微镜下观察样本,以找出肝癌的类型。

    可以对取出的组织样本进行以下检测:

  • 免疫组织化学:用抗体检查病人组织样本中某些抗原(标记物)的实验室检测。抗体通常与酶或荧光染料相连。抗体与组织样本中的特定抗原结合后,酶或染料被激活,然后在显微镜下可以看到抗原。此类检测用于检查某种基因突变,帮助诊断癌症,并帮助区分不同种癌症。

    一些因素会影响预后(恢复机会)和治疗方案的选择。

    肝母细胞瘤的预后(恢复机会)和治疗方案取决于以下因素:

  • PRETEXT 组
  • 肿瘤的大小
  • 肝母细胞瘤的类型是高分化胎儿(纯胎儿)还是小细胞未分化组织学。
  • 癌症是否已经扩散到身体的其他部位,如横膈膜、肺或某些大血管。
  • 肝脏是否存在不止一处肿瘤。
  • 肿瘤周围的覆层是否破裂。
  • 癌症对化疗的反应
  • 肿瘤是否能通过手术完全切除。
  • 患者是否可以进行肝移植。
  • 治疗后甲胎蛋白血浓度是否下降。
  • 孩子的年龄
  • 癌症是刚刚被确诊断还是属于复发。

    肝细胞癌的预后(恢复机会)和治疗选择取决于以下因素:

  • PRETEXT 组
  • 癌症是否已扩散到身体的其他部位,例如肺部。
  • 肿瘤是否能通过手术完全切除。
  • 癌症对化疗的反应。
  • 孩子是否患有乙型肝炎感染。
  • 癌症是刚刚被确诊断还是属于复发。

    对于初次治疗后复发(再次患病)的儿童肝癌患者,预后和治疗方案的选择取决于:

  • 肿瘤复发的部位。
  • 初次发病时的治疗措施。

    如果肿瘤体积较小且能够通过手术完全切除,儿童肝癌是可以治愈的。肝母细胞瘤比肝细胞癌更容易完全切除。