一文读懂：甲状腺髓样癌

甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma，MTC)占全部甲状腺癌的 5% 左右，可以发生在任何年龄，以 50~60 岁常见，男女比例相似。

症状

大部分患者首诊时，主要表现甲状腺无痛性结节，有些患者可能还有颈部淋巴结肿大。

MTC 起源于甲状腺滤泡旁细胞，可以分泌“降钙素”，这是一种能降低血清中钙含量的激素。因此，如果查血发现血清降钙素（calcitonin，CT）水平明显增高，是 MTC 的一个“信号”。不过，由于身体其他机制（如甲状旁腺素和肾脏）的调节作用，血钙水平一般不会显著降低。

此外，血液中的癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA，一种常用的肿瘤标志物）水平也可能升高。

MTC 的这些特点，使得患者在颈部结节之外，可能还会有一些

1）如果血钙下降，会表现为四肢抽搐、手脚发麻等。

2）遗传性 MTC 患者并发其他内分泌肿瘤（如肾上腺嗜铬细胞瘤）时，还可能出现相应的症状，如高血压、头痛、心悸等。

3）有的患者还会出现面部潮红、腹泻等类癌综合征（肿瘤组织分泌血管活性物质引起的症状）。

根据国际通用的 T（表示肿瘤原发病灶）、N（表示淋巴结转移情况）和 M（表示远处转移情况）分期系统，MTC 分为 I~IV 期。具体分期如下：

表1：甲状腺髓样癌分期和含义
分期	含义
I 期	没有淋巴结转移和远处转移原发灶局限于甲状腺内、且最大直径不大于 2 厘米
II 期	没有淋巴结转移和远处转移原发灶局限于甲状腺内、且最大直径大于 2 厘米，或原发灶侵犯至甲状腺外、但仅累及周围带状肌（颈前一组带状的肌肉）
III 期	没有远处转移有颈部 VI 区或 VII 区淋巴结、或咽后淋巴结转移原发灶局限于甲状腺内，或原发灶侵犯至甲状腺外、但仅累及周围带状肌
IVA 期	没有远处转移，原发灶局限于甲状腺内、但颈侧区（II~V 区）淋巴结出现转移；或，没有远处转移，无论有无淋巴结转移，原发灶累及周围的皮下软组织、气管、食管或喉返神经
IVB 期	没有远处转移，无论有无淋巴结转移，原发灶累及脊柱或周围大血管，侵犯至椎前筋膜、包绕颈动脉或纵隔血管
IVC 期	出现远处转移，无论原发灶范围如何、以及有无淋巴结转移

MTC 恶性程度比乳头状癌高，转移和复发概率较高。手术是主要治疗方式，放疗和化疗疗效不佳。

外科手术切除是目前唯一疗效确切的治疗方式。手术方式通常选择甲状腺全切加预防性中央区淋巴结清扫。

术后一般不需要进行放射性碘（radioactive iodine，RAI）治疗，除非病灶含有分化型甲状腺癌（乳头状癌或滤泡状癌）的成分。

术后需要定期复查，抽血监测血清癌胚抗原和降钙素水平，这两个指标有助于监测肿瘤是否复发。

携带致病基因突变、但暂时未发病的 MTC 患者儿童或青少年子女，可以考虑做预防性切除，术后需要终生服用甲状腺激素药片（如“优甲乐”等）。

外放射治疗（简称“放疗”）和化疗的疗效不佳，仅在出现脑或脊髓转移时，医生会考虑对转移灶进行放疗，而单药或多药联合的化疗并不推荐。

此外，美国已经有两种靶向药物——凡德他尼和卡博替尼获批上市，用于治疗晚期髓样癌，另一种药物索凡替尼尚在临床试验阶段。但我国还没有上市针对髓样癌的靶向药物。

50%~90% 以上的 MTC 患者，可以生活 10 年以上。以下情况提示结局较差：

以下情况提示结局较好：

共同撰写：复旦大学附属肿瘤医院钱凯医生郑晓珂医生郭凯医生徐伟博医生