国内大部分的肾癌都为透明细胞癌，其次为肾乳头状癌和肾嫌色细胞癌。这些常见的肾癌类型进展相对缓慢，恶性程度较低，采用目前的治疗手段（例如手术、靶向治疗等）可以得到良好的控制。除此之外，还有一些罕见的散发肾癌类型，它们恶性程度极高，进展迅速，而且缺乏有效的治疗手段。
肾集合管癌
肾集合管癌是一种少见的肾细胞癌病理亚型，起源于肾髓质的集合管（bellini 管），约占所有肾细胞癌的不到 1%。
肾集合管癌的发病人群特点是男性多于女性（2∶1），可发生于各年龄段，平均发病年龄为 55 岁，就诊时大多已发生转移，恶性程度极高，进展迅速，生存期短。
局限性肾集合管癌的治疗以外科手术为主，但疗效明显差于肾癌的其他亚型，比如透明细胞癌。大多数肾集合管癌患者在术后数月内即发生转移、死亡， 1 年、3 年、5 年生存率分别为 69.0%、45.3%、34.3%。
目前肾集合管癌患者缺乏有效的术后辅助治疗。转移性肾集合管癌对放疗及细胞因子治疗均不敏感，吉西他滨和铂类联合应用具有一定疗效，客观反应率为 26%，疾病控制率为 70%，总生存时间为 10.5 个月。
肾髓样癌
肾髓样癌多发生于年轻的非洲裔美国人，是一种相对新型的肾癌亚型，具有特征性的镰刀样红细胞贫血症。该肿瘤起源于肾乳头旁的肾盏上皮，恶性度极高。与集合管癌一样，大多数患者发现时已是晚期，并有远处转移，且大部分患者治疗无效。
因其与肾集合管癌在组织学上的特征有很多相似之处，因此也有学者认为它属于肾集合管癌的一种亚型。
肉瘤样肾癌
肉瘤样肾癌并不是一种独立的肾癌亚型，而是来源于其他组织亚型的一种分化不良的类型，可出现于透明细胞癌、乳头状癌、嫌色细胞癌、集合管癌等其他任何亚型的肾癌组织中，约占所有肾癌的 5% 左右，具有高度侵袭性、恶性程度较高、容易发生转移及早期复发，患者大多在 1 年内因为肿瘤广泛转移而死亡。
目前认为该肿瘤是由具有多向分化潜能的干细胞在促癌因子的作用下向上皮及间叶组织双向分化的结果，临床症状主要为局部疼痛，肿块，血尿，咳嗽或咳血，消瘦乏力，发热等，缺乏特异性。
目前国内外对于肉瘤样肾癌的诊断治疗尚存分歧，但仍以根治性肾癌切除术为主，化疗、放疗等均效果不佳，靶向治疗为其主要的治疗方式。