在过去的几年中，医生们通过研究发现，肾细胞癌存在几种不同的病理分类。每种分类在显微镜下都有一个特定的表现，而且几乎每种分类都具有其特定的基因改变。
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透明细胞癌
最常见的肾癌种类是传统型肾癌或称为透明细胞癌，占总肾癌的 75％～80％。这些肿瘤有更丰富的血供（拥有更多流入和流出的血液），总体上它们比其他类型的肾癌更具有侵袭性。超过 80% 的透明细胞癌具有第 3 号染色体上 VHL 基因的突变。
乳头状癌
第二常见的肾癌是乳头状癌，约占肾癌的 10％～15％。绝大多数是由第 7 和第 17 条染色体上的基因突变导致的，这些肿瘤通常不是高血流供应的，并且常常是多病灶，或主要的大肿瘤周围存在多个小肿瘤，也就是俗称的“卫星灶”。依据显微镜下的表现，乳头状癌又分为 1 型和 2 型，1 型乳头状癌侵袭性低，预后较好；而 2 型乳头状癌表现不典型，会出现高度侵袭性，预后较差。
嫌色肾细胞癌
第三种肾癌类型是嫌色肾细胞癌，占肾癌的 3％～5％。其基因突变包括多条染色体，但确切的基因定位还在研究之中。这类肿瘤比透明细胞癌侵袭性低，发生肾脏外侵犯或远处转移的可能性相对较低。
其他罕见类型
还有一些比较少见的肾细胞癌，包括肾集合管癌和肾髓样癌，以及一些肾脏肿瘤在显微镜下表现得过于奇特，难以分类，通常被称为“未分类癌”。
此外，最新的 2016 版 WHO（世界卫生组织）肾脏肿瘤分类纳入了 6 种新的肾细胞癌亚型，都是非常少见的肾细胞癌，包括：
- 遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌
- t(6;11)肾癌
- 琥珀酸脱氢酶缺陷型肾癌
- 管状囊性癌
- 获得性囊性肾病相关性肾细胞癌
- 透明细胞乳头状肾细胞癌