噬血细胞综合征是什么病?

嗜血细胞综合征,又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一种以过度炎症反应为特征的临床症状,是指正常的免疫系统在各种因素作用下导致该防御机制过激,开始损伤正常的器官功能,吞噬正常的细胞。

嗜血细胞综合征早期症状是发热、肝大脾大、全血细胞减少、铁蛋白明显升高等。嗜血细胞综合征分为两大类,原发性嗜血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征。原发性嗜血细胞综合征是先天性基因出了问题导致的,本身的单核巨噬系统和嗜血细胞本身比正常人要活化,与遗传有相关性,近亲结婚可能导致下一代患原发性嗜血细胞综合征。

继发性一般多见于淋巴瘤、胃癌、肺癌等肿瘤性疾病导致的嗜血细胞活化。另外细菌感染、病毒感染及真菌感染、系统性红斑狼疮、相关的结缔组织病也会引起嗜血细胞活化,嗜血细胞抵抗细菌反应过激,就会导致其它脏器的损伤。嗜血细胞综合征是一种致命性疾病,死亡率非常高。