什么是急性粒-单核细胞白血病?

急性粒-单核细胞型白血病在急性白血病 FAB 分类中为 AML-M4 型,它是粒细胞系和单核细胞系同时呈恶性增生的一种急性白血病。病人骨髓有核细胞增生明显,白血病细胞形态变异较大,根据粒、单核两系细胞增生程度的不同可分为 M4a、M4b 型、M4c 和 M4Eo 4 种亚型。

AML-M4 型相较于其他类型白血病,更易发生髓外侵犯,临床特点包括:

  • 齿龈肿胀、溃疡、坏死及口腔和咽喉部糜烂常见;
  • 皮疹,皮损、颈部淋巴结肿大较显著,肝脾肿大较急性粒细胞白血病多见及明显;
  • 中枢神经系统白血病多见。

大部分患者白细胞总数增高,血液中存在大量原单、外表较成熟的幼单细胞及单核细胞,大多数患者血浆和尿液中溶菌酶升高。

inv(16)(16号染色体臂间倒位)约见于 25% 的 AML-M4 患者,由长臂的 MYH11 基因与短臂的 CBFβ 基因发生融合,产生 CBFβ-MYHll 融合基因。

常有显著的骨髓嗜酸细胞异常,可以是嗜酸细胞的数量增加或嗜酸细胞的形态异常,大多数病例被认为是 M4Eo 亚型。

目前治疗急性粒-单核细胞性白血病的主要方法还是化疗,最为广泛使用的化疗方案为蒽环类药物(柔红霉素或去甲氧柔红霉素)联合阿糖胞苷的方案。年轻患者疾病获得缓解后,可考虑进行异基因造血干细胞移植。

伴有 inv(16)的 AML-M4 患者预后良好,当然遗传学只是评判预后指标之一,预后好意味着接收正规治疗后疗效较好,但不等于不需要治疗。