I 期甲状腺髓样癌怎么治？我们介绍两位病友的诊疗经历，希望能帮您解开疑惑。
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病例 1
李女士，45 岁，单位体检 B 超发现右侧甲状腺结节（约 1.5 厘米），她的亲属没有甲状腺癌病史。
医生建议做细针穿刺活检，结果提示“可疑髓样癌”。抽血检查：甲状腺功能正常，血清降钙素和癌胚抗原（CEA，一种肿瘤标志物）水平明显升高，肾上腺超声检查未见异常。
李女士住院后，完善甲状腺 CT、心电图、肺功能、胸片等检查，排除了手术禁忌证，遂接受了“双侧甲状腺切除+右侧 VI 区淋巴结清扫术”。术后病理提示：右侧甲状腺髓样癌，没有腺外侵犯和淋巴结转移；分期：T1N0M0（肿瘤局限在甲状腺内，最大直径不大于 2 厘米；没有淋巴结转移和远处转移）。
李女士术后恢复良好，目前已经出院，每日口服左旋甲状腺素片 1 片，定期复查，无需进一步放疗或化疗。
病例2
王先生，36 岁，体检发现双侧甲状腺结节（左侧 1.5 公分，右侧 1 公分）就诊，他的母亲曾患甲状腺髓样癌。
医生建议做如下检查：细针穿刺活检、甲状腺功能和血清降钙素、癌胚抗原 CEA、甲状腺 CT 和肾上腺 B 超检查。结果显示双侧甲状腺髓样癌，同时伴有双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。医生推荐先治疗肾上腺嗜铬细胞瘤，待病情稳定后择期行甲状腺癌手术治疗。
在接受肾上腺嗜铬细胞瘤手术、病情稳定后，医生实施了“双侧甲状腺切除+双侧 VI 区淋巴结清扫术”。术后病理显示：双侧甲状腺髓样癌，没有腺外侵犯和淋巴结转移；分期：T1N0M0。
王先生恢复良好，现已出院，每日口服左旋甲状腺素片 1 片 ，定期复查，无需放疗或化疗。医生建议他的一级亲属（亲兄弟姐妹、父母、子女）及时进行甲状腺体检和遗传咨询。
医生的诊疗依据是什么？
甲状腺髓样癌分为家族遗传性和散发性两类，它们的诊疗过程不同。上述两位病友的诊疗选择，医生是如何做出的呢？目前国内医生参考的是最新美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）指南，我们为您简介如下：
I 期髓样癌推荐做双侧甲状腺切除 + 病侧 VI 区淋巴结清扫术，术后服用左旋甲状腺腺素片，无需放疗或化疗。
早期甲状腺髓样癌诊疗的常见问题
甲状腺髓样癌发病率高吗？
发病率较低，仅占所有甲状腺癌的 5%。
如何知道甲状腺结节是良性还是恶性？如果是恶性，如何排除髓样癌？
判断结节良恶性，首选甲状腺超声检查，结合细针穿刺检查可以大大提高诊断准确性。
穿刺通常可以判别肿瘤是不是髓样癌，髓样癌还伴有血清降钙素和癌胚抗原（CEA）升高的特点，检测这两个指标可进一步确诊。
什么是遗传性髓样癌？什么是散发性髓样癌？
遗传性髓样癌是指同一家族中有血缘关系者同时或先后多人患病，患者通常携带 RET 基因突变。不存在上述情况的，就是散发性髓样癌。散发性髓样癌约占所有髓样癌的 75%。
如何知道自己患的是遗传性还是散发性髓样癌？我的亲人需要做基因检测吗？
如果您患有甲状腺髓样癌，如何判断是遗传性还是散发性呢？首先，医生会详细询问您的一级亲属（父母、兄弟姐妹和子女）中是否有人患甲状腺髓样癌；其次，您可以去专业医疗机构检测是否携带 RET 基因突变。
目前建议甲状腺髓样癌患者的一级亲属去正规医院接受甲状腺、肾上腺检查，有条件的话检测 RET 基因突变。
遗传性髓样癌患者都会患嗜铬细胞瘤吗？为什么要先治疗嗜铬细胞瘤？会不会耽误髓样癌治疗？
遗传性髓样癌主要分为三种类型：多发性内分泌性肿瘤 2A 型（MEN2A）、多发性内分泌性肿瘤 2B 型（MEN2B）和家族性甲状腺髓样癌（FMTC）。其中 MEN2A 最常见，占所有遗传性髓样癌的 95%。MEN2A 和 MEN2B 患者嗜铬细胞瘤发生率分别为 42% 和 40%；FMTC 不伴有嗜铬细胞瘤。
肾上腺嗜铬细胞瘤可导致阵发性高血压，先做甲状腺手术可能诱发高血压危象或心衰等，因此应先切除嗜铬细胞瘤。这不会耽误髓样癌治疗。
病例 1 中的李女士没有髓样癌家族史，为什么也要筛查嗜铬细胞瘤？
有两个原因。首先，患者口述不一定能反映真实情况，李女士的一级亲属可能有人患髓样癌，但未发现。其次，李女士可能是家族中第一位发病者。笔者所在中心建议所有髓样癌患者常规做肾上腺 B 超检查。
I 期甲状腺髓样癌术后需要放疗或化疗吗？
I 期髓样癌不伴有甲状腺腺体外侵犯和淋巴结转移，首选手术，对于医生评估不存在高危复发因素的患者，通常无需放疗或化疗。
髓样癌术后如何服用左旋甲状腺素片？
手术切除了全甲状腺，术后需要终生服用左旋甲状腺素片，补充术后甲状腺激素的缺失。如果只切除了单侧甲状腺，术后一般需要服用 3 个月后停 1 个月，复查甲状腺功能正常就可以停药了。
每日清晨空腹服用，剂量根据甲状腺功能化验结果调整，维持促甲状腺激素（thyrotropin，thyroid stimulating hormoneTSH）、甲状腺激素（T3 和 T4）在正常范围即可。如果您怀孕了，剂量调整需要咨询产科医生。
免责声明：
肿瘤的病情和治疗方案极为复杂，治疗要充分考虑个体化差异，该病例并不能代表“相似患者”的治疗决策。关于您具体的治疗方案，请听取主管医生的专业意见。
共同撰写：复旦大学附属肿瘤医院 马奔医生