白血病是血液系统的恶性肿瘤,是骨髓中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力,而停滞在细胞发育的不同阶段。
目录
白血病的分类
根据疾病的自然病程及白血病细胞的分化程度,可以分为急性白血病和慢性白血病。
类别 | 亚型 |
急性白血病 | 急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL) |
急性髓系白血病(acute myeloblastic leukemia, AML)
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慢性白血病 | 慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia, CLL) |
慢性髓系白血病(chronic myelogenous leukemia, CML)
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发病特点
- 急性白血病:起病急,来势凶险,自然病程短,未经治疗大概 6 个月左右死亡;
- 慢性白血病:起病缓慢,症状隐匿,病程一般一年以上,有些甚至可达十余年。
症状表现
急性白血病
急性白血病患者一般存在四大临床症状:
- 发热
- 肝脾淋巴结肿大
- 皮肤黏膜苍白等贫血表现
- 皮肤黏膜、内脏出血
和其它急性白血病相比,急性早幼粒细胞性白血病(M3)临床上常常以严重、持续、难以控制的危及生命的出血为特征。这主要是急性早幼粒白血病细胞中的”嗜天青颗粒”释放,影响患者的凝血功能,导致弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC),这是患者早期死亡的主要原因。
急性早幼粒细胞遗传学上有 15、17 号染色体易位,形成 PML-RARɑ 融合基因。全反式维甲酸可作用于融合基因,对白血病细胞产生诱导分化作用。三氧化二砷促进细胞凋亡,两者联合使得曾经最凶险的白血病转变成预后最好的急性白血病。
慢性白血病
慢性白血病中的慢性粒细胞白血病也因电影《我不是药神》而被大众熟悉。这一类疾病主要特征是脾脏增大,部分患者可出现直到盆腔的巨脾,以及外周血白血病的异常升高。
它也有一个典型的遗传学特征——“费城染色体”,即 9 号染色体长臂与 22 号染色体长臂发生易位,形成了 BCR-ABL 融合基因。因最先在美国费城(philadelphia)发现,故称为 Ph 染色体。
目前临床上首选酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼进行口服治疗,大部分患者能够取得较好的疗效。电影中被渲染成天价的神药如今已经进入上海医保。
当然,目前对大部分急性白血病及预后不良的慢性白血病来说,化疗加骨髓移植仍是治愈的重要手段。