五、特殊类型的乳腺癌
1、Paget’s病
乳腺Paget’s病的特点是乳头乳晕复合体表皮出现肿瘤细胞。最常见的临床表现是乳头湿疹、出血、溃疡和乳头瘙痒。约80％的患者伴发有乳腺其它部位的肿瘤，且伴发的肿瘤不一定发生在乳头乳晕复合体附近，可以为导管原位癌或浸润性癌。
对于无伴发肿瘤的Paget’s病，推荐行切除全部NAC并保证其下乳腺组织切缘阴性的保乳手术，术后行全乳放疗。也可考虑全乳切除+外科腋窝分期。局部治疗完成后，应考虑他莫昔芬以降低复发风险。
对于乳腺其它部位出现伴发肿瘤的患者，手术包括确保阴性切缘的NAC切除、标准的保乳手术切除周边肿瘤并获得阴性切缘。没有必要把NAC和外周肿瘤包含在同一标本中切除或以单一切口切除。全乳切除仍然是合适的治疗选择。
对Paget’s病伴随导管内癌而没有发现浸润性癌的患者在采取保乳手术时不必进行腋窝淋巴结分期。对于发现浸润性乳腺癌的患者，无论是接受全乳切除还是保乳手术都应进行外科腋窝分期。术后根据浸润性乳腺癌临床分期和雌孕激素受体情况进行全身辅助治疗。
接受保乳手术的Paget’s病患者，都应进行全乳放疗。如果伴发浸润性乳腺癌淋巴结转移，应将照射野扩大到区域淋巴结。
2、乳腺分叶状肿瘤
乳腺分叶状肿瘤比较少见，由基质和上皮两种成分组成。分叶状肿瘤包括良性、边缘性和恶性等亚型，很少能够在切除性活检或肿块切除前得到正确的诊断。在超声检查和乳腺摄片中，，分叶状肿瘤常表现为纤维腺瘤，即使针穿刺细胞学检查也不能可靠的将其与纤维腺瘤区别。因此临床上大的生长迅速的纤维腺瘤，应考虑切除活检。
乳腺分叶状肿瘤生长迅速，通常为无痛性，最常见的远处转移部位是肺，可以为实性结节或薄壁空腔。局部复发是分叶状肿瘤最常见的复发方式。
分叶状肿瘤的治疗是局部手术切除，阴性切缘≥1cm。肿块切除或部分乳腺切除是首选的手术治疗方式。只有当肿块切除或部分乳腺切除不能获得阴性切缘时才有必要行全乳切除。分叶状肿瘤很少发生腋窝淋巴结转移，因此，除非体格检查发现肿大淋巴结，否则不必行外科腋窝分期或腋窝淋巴结清扫。对于局部复发的患者，应当行复发病灶切除（要求有宽的阴性切缘），然后可考虑对残留乳腺和胸壁进行放疗。
化疗和内分泌治疗在乳腺分叶状肿瘤治疗中的作用尚没有得到证实。
3、炎性乳腺癌
炎性乳腺癌是一种罕见的，侵袭性进展的乳腺癌，其特征是乳腺1/3以上面积的皮肤充血水肿（橘皮样），充血区有明显可触及的边界。
过去炎性乳腺癌常被归于局部晚期乳腺癌，但越来越多的证据显示，与局部晚期乳腺癌相比，炎性乳腺癌HER-2过表达和激素受体阴性的可能性更大，预后也更差。
炎性乳腺癌采用综合治疗模式。先行术前新辅助化疗，采用“蒽环类±紫杉类”方案，对于HER-2过表达的患者，若经济条件许可，可在化疗方案中增加曲妥珠单抗。新辅助化疗完成后，行“全乳切除+腋窝淋巴结清扫术”，炎性乳腺癌患者不宜行保乳手术。手术后应给予辅助化疗，激素受体阳性患者，术后化疗结束后应继以内分泌治疗。对于HER-2高表达患者，若经济条件许可，建议完成1年的曲妥珠单抗治疗。最后，完成上述全部治疗后，建议行胸壁和局部淋巴结放疗。
4、髓样癌
髓样癌是浸润性导管癌中一种不常见的变异类型，其特征是：恶性度高的细胞核型伴有淋巴细胞浸润、肿瘤边界呈膨胀性生长。过去认为髓样癌较少发生转移，预后好于典型的浸润性导管癌。但目前大量证据显示，髓样癌的转移风险与其他高度恶性的浸润性乳腺癌相当。因此对于诊断为髓样癌的患者，应当按照浸润性导管癌的治疗策略，根据肿瘤的大小、分级和淋巴结状态进行综合治疗。
5、男性乳腺癌
病程长就诊晚是男性乳腺癌的临床特点。由于男性乳腺癌早期无特殊不适症状，大部分患者未能及时就诊，当发现乳头乳晕区肿物时也很少联想到乳腺癌，甚至到病变发生溃烂时才去就诊。由于男性乳腺体积小、淋巴管较短，约54～80％的病人早期即出现淋巴结转移。这也是男性乳腺癌预后较女性差的原因之一。
男性乳腺癌的治疗原则与女性乳腺癌基本相同。凡适合切除者宜争取做根治性切除，并根据情况采用综合治疗；晚期患者则以化疗、放疗、内分泌治疗等多种综合治疗为主。他莫昔芬作为雌激素受体阳性患者内分泌治疗的常规首选药物，适用于任何年龄的患者。双侧睾丸切除术方法简单、创伤小，且不受年龄限制，对晚期男性乳腺癌治疗有效率可达50％～60％，因此常作为晚期患者的首选治疗方案。