乳腺恶性淋巴瘤是一种发生于乳腺淋巴组织的恶性肿瘤，一般指既往没有淋巴瘤病史、首发于乳腺且发病局限于乳腺和区域淋巴结的恶性淋巴瘤。原发性乳腺淋巴瘤非常少见，有报道其发生率仅占乳腺恶性肿瘤的 0.09%～0.53%，但多种类型的淋巴瘤都可以发生在乳腺，绝大部分为非霍奇金恶性淋巴瘤，其中以 B 细胞型淋巴瘤为主。
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乳腺恶性淋巴瘤发病与哪些因素有关？
目前乳腺恶性淋巴瘤的病因尚不清楚，研究发现其发病可能与以下危险因素有关。
- 环境因素。例如放射线损伤，长期接受放射性物质和放射线治疗的人群，其淋巴瘤的发生率高于正常人群，密切接触某些工业化学制品的人群患病风险也增加。
- EB 病毒感染。约 8% 的淋巴瘤患者体内可发现有较高水平的 EB 病毒抗体，因此认为发生恶性淋巴瘤可能与 EB 病毒感染有关。
- 免疫功能低下。患原发性免疫缺陷性疾病的患者发生乳腺恶性淋巴瘤的风险增加，可能由于免疫调节功能受损导致淋巴细胞失去控制而发生异常性增生有关。
- 遗传易感性。淋巴瘤患者中常可见到染色体异常，偶尔见到有在家族中发病的报道，患者的同胞姐妹患病风险增加。
乳腺恶性淋巴瘤有哪些表现？
乳腺恶性淋巴瘤的发病年龄常较轻，可发生于单侧或同时发生于双侧乳腺，在男性中十分罕见。
乳腺恶性淋巴瘤的症状与乳腺癌相似，多表现为一侧或双侧乳房内一个或多个散在的无痛性可活动的肿块，生长迅速，边界较清晰，质地较韧，与皮肤无粘连，肿块表面的皮肤可有青紫色改变，伴或不伴有腋下淋巴结肿大或肝脾肿大，发热、体重下降、盗汗等症状并不多见。
如何诊断乳腺恶性淋巴瘤？
依据表现、影像学检查很难确诊乳腺恶性淋巴瘤，医生通常会与乳腺其他肿瘤及乳腺增生、炎性乳腺癌、乳腺炎症鉴别。发现乳腺有生长迅速的肿块，边界较清，质地较韧，可活动并且肿块表面皮肤有青紫色改变时，医生会考虑本病的可能，会进一步详细检查全身浅表和深部的淋巴结以及肝脾有无肿大，以排除全身性恶性淋巴瘤。
病理学检查是确诊的重要依据，通过病灶穿刺或手术活检提供足够的肿瘤组织标本。但穿刺往往只能获得较少的肿瘤细胞，无法进行更明确的分类。如果乳腺肿块较大，手术还是较好的选择。对于腋窝淋巴结受累者，行淋巴结活检也是诊断的重要手段。
常规的乳腺钼靶、超声以及磁共振成像 (MRI) 等影像学检查很难将其与乳腺其他肿瘤相鉴别，但医生仍会采用适当的影像学检查、骨髓穿刺等手段来明确临床分期。
乳腺恶性淋巴瘤如何治疗？
早期合理的治疗能够改善结局，因此一旦确诊要积极治疗。
医生常会采用化疗、放疗、手术及靶向治疗等综合治疗。手术治疗可以提供标本，有助于确定病理医生明确诊断并进一步对肿瘤进行分型，同时还可以去除肿瘤，但并不能明显提高生存率或者降低复发风险，因此，单纯手术远远不够。由于主要通过血液传播和侵犯邻近淋巴结为主，因此，化疗在乳腺恶性淋巴瘤治疗中占据举足轻重的地位。化疗方案的选择主要参照病理分型等。放疗也是重要的治疗手段，但是否采用放疗取决于患者的疾病类型及病期。部分患者还可能会接受靶向治疗。
乳腺恶性淋巴瘤的总体结局较差，病变局限于单侧乳腺、接受综合治疗者的结局较好，而双侧乳腺均有病变或同时有（或转移性）淋巴结病变者结局不良。组织学类型是影响结局的主要因素，通常结节型比弥漫型的结局要好，分化好的小细胞型比分化差的大细胞型结局好。分期也是影响结局的关键因素，分期越晚结局越差。