全面认识慢性粒细胞白血病：原因、症状及诊治

本文要点：

慢性粒细胞白血病（chronic myeloid leukemia，CML）也称慢性髓细胞白血病或慢性髓系白血病，是一种影响患者血细胞和骨髓的肿瘤。
CML是一种缓慢进展的肿瘤，尽管很难完全治愈，但多数患者可以实现长期存活。
通过治疗，患者可进入疾病缓解期。不过，对大部分患者来说，这并不意味着肿瘤已完全治愈，只是疾病的活动度较以前下降。部分患者的疾病缓解期可以持续多年。
CML好发于中年或老年人群，症状将会逐步出现。许多症状与其他疾病症状相似，例如疲劳、不明原因体重减轻，有时还会发烧。
CML发病的根源是血细胞的基因变异。患者的两个不同染色体上有一段区域发生了交叉互换，形成了异常染色体（费城染色体）。这个新形成的异常染色体会导致患者身体产生异常白细胞，称为白血病细胞。当它们在血流中出现，就会挤占正常血细胞的生存空间。

病因

大部分患者并不清楚是什么原因导致他们罹患慢性粒细胞白血病。该病的患者一般不会通过遗传或感染而患病。患者吸烟及饮食习惯也不影响患病风险。

目前已知的风险因素是暴露于高水平的辐射。

慢性粒细胞白血病有三个分期：慢性期、加速期、急变期。患者出现的症状取决于病情所处的分期。

最早的阶段，也最容易治疗，患者通常可能没有明显症状。

异常血细胞数量增加，患者可能出现以下症状：

其他症状还可能包括中风、视力改变、耳鸣、晕眩，以及阴茎勃起时间延长。

白血病细胞数量成倍增加，抑制正常血细胞和血小板。在这个阶段，患者会出现更严重的症状，如：

患者就诊时，医生可能会询问以下问题：

为了确诊疾病，医生还将为患者开展更多的检查，例如：

全血计数：检查血液中的白细胞、红细胞和血小板的数量。
骨髓检查：确定患者肿瘤的进展程度。医生用一根针管从患者的髂骨中抽取样本。
FISH检测（荧光原位杂交）：实验室检测详细了解患者的基因变化情况。
超声或CT扫描：可以用来检查患者脾脏的大小。超声检查是使用超声波来显像，CT则是使用X射线对患者体内拍摄一系列照片。
聚合酶链反应（polymerase chain reaction, PCR）检测，实验室检测是否存在BCR-ABL基因，这个基因参与异常白细胞大量增殖的过程。

治疗的目标是杀灭患者体内的白血病细胞，并将健康血细胞的数值恢复到正常水平。不过，不太可能清除所有的异常细胞。

如果患者接受早期治疗，即在慢性粒细胞白血病的慢性期就开始治疗，可有助于预防病情进展至更严重的后续阶段。

医生通常先使用一种称为“酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）”的药物来降低患者体内白血病细胞的比例。

常用的酪氨酸激酶抑制剂包括：

如果上述酪氨酸激酶抑制剂的疗效不佳或患者对药物无法耐受，也可以尝试帕纳替尼（ponatinib）等药物。

如果患者在尝试使用2种或更多种酪氨酸激酶抑制剂治疗后，疾病仍持续恶化，医生会建议使用“高三尖杉酯碱”。

其他治疗慢性粒细胞白血病的方案还包括化疗和生物治疗，生物治疗是指使用干扰素来帮助患者强化免疫系统功能。

部分患者可以通过干细胞移植而获得治愈。这一治疗过程非常复杂，通常是在其他治疗方案无效时才会采用。患者可能在许多新闻报导中听说过“干细胞”，这里的干细胞多数指的是用于克隆技术的“胚胎”干细胞。而干细胞移植中的“干细胞”则是人体骨髓中能产生血细胞的骨髓干细胞。

如果患者进行干细胞移植，就需要有捐献者提供新鲜的干细胞。患者需要在等待列表上登记，寻找配型相符的干细胞捐献者，从而减少患者免疫系统对移植细胞的排斥反应。

患者的近亲属，如兄弟姐妹，最有可能与患者配型成功。如果配型失败，就需要等待志愿者捐献干细胞。最适合患者的干细胞捐献者通常来自于同一种族背景。

患者必须把服用的所有药物都告知医生，因为某些药物不能与慢性粒细胞白血病的药物混用。

患者要遵从医生的治疗计划，做到健康饮食，如果身体条件允许还应该适量运动。