结节病是一种原因不明的肉芽肿性疾病。“肉芽肿”其实是一种炎症，可以理解为巨噬细胞和淋巴细胞的“聚集体”。肺和胸内淋巴结最常受“牵连”，约占 90% 以上。
当仅累及肺门（肺内侧面的中央凹陷处，主支气管、肺动脉、肺静脉、淋巴管等从中出入）或纵隔淋巴结时，肺结节病在影像学表现上很容易与肺癌“混淆”。不过，肺结节病也有“专属”特征，医生掌握了这些“标志”，就不难做出正确的诊断。
- 中青年人多，多数可自愈。一般来说，肺结节病患者较肺癌发病年龄轻，中青年人居多，症状较隐匿，病情容易反复发作，相当一部分患者存在自愈的可能。也就是说，未经过特异性治疗，肿大结节病灶就可以缩小。这与肺癌的生物学特性有着明显的区别。
- “表里不一”。肺结节病的临床症状和胸片特征极不一致。即胸部影像学已经出现明显改变（如肺门区域淋巴结肿大）了，但患者的临床症状却相对较轻，比如咳嗽、咳痰、胸闷、乏力等，少数人可出现痰中带血。典型的结节病胸片上，可看到双侧对称性肺门淋巴结明显肿大，呈土豆状，边界较清晰，密度均匀；当结节侵犯到肺实质时，可表现为两侧肺组织弥漫性网状、网结节状、小结节状或片状影，后期可发展为肺间质纤维化（肺间质的炎症疾病），甚至出现“蜂窝肺”。
- 肺外症状。肺结节病若累及到肺外组织，可表现为眼部结膜炎、虹膜睫状体炎、浅表淋巴结肿大、肝脾肿大、多发性关节炎等；若累及到心脏，则可表现有心律失常（心跳节律紊乱）等。医生如果怀疑结节，仔细检查能发现浅表淋巴结肿大、皮肤和关节周围出现结节状突起和红斑等。
- 其他特点。早先还通过结节病抗原 (Kveim) 试验来诊断结节病。用急性结节病患者的淋巴结或脾脏组织制成 1:10 生理盐水混悬液作为抗原，通过皮下注射，局部会产生相应的反应；病理切片中还可见到结节病肉芽肿改变。但因为临床无标准的抗原，故使用受到限制。此外，结节病患者的血清中，血管紧张素转换酶 (serum angiotensin converting enzyme,SACE) 活性增加，而结核菌素试验多呈阴性，据此也有助于结节病诊断。当然，淋巴结活检可以做出最准确的诊断。
目前比较公认的诊断标准主要条件为：
- 胸部影像学检查，显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；
- 组织学活检，证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；
- SACE 活性增高。
总之，肺结节病的胸部表现并无明显特异性，需综合分析各种影像学表现及临床资料如症状、体征、实验室检查等，必要时需进行组织学活检。正确识别这些专属特征，就能帮助医生鉴别结节病和肺癌。
共同审核：广东省人民医院 广东省肺癌研究所 王震副主任医师 尹凯医生