VHL 是 von Hippel-Lindau 综合症的缩写，是一种家族性肾癌综合症。在这种综合症中，患者天生就存在第 3 号染色体一段基因的突变。具有该基因突变的患者，在易患肾癌的同时，也容易合并出现眼、脑、脊髓、胰腺和肾上腺的肿瘤，几乎所有这些肿瘤都以富含血供为特征。
VHL 患者的肾脏肿瘤几乎都是肾透明细胞癌，发生肾脏肿瘤的年龄倾向于年轻化，通常在 20~30 多岁时，而且很多患者在他们一生中会发生不止一个肾脏肿瘤。这种肿瘤绝大多数是小型的、侵袭性较小的，但如果任由肿瘤长大，仍有可能发生远处转移。
事实上，肾癌是 VHL 综合症最常见的死亡原因，所以认真对待肾脏肿瘤就显得尤为重要。对于这种家族性肾癌，目前肿瘤专家的共识是，如果肿瘤生长到接近 3cm 大小，就应该采用外科手术或消融术（冷冻消融或射频消融）将肿瘤消灭。保留肾单位的手术或其他技术可以尽量多的保存肾脏功能，使患者免于透析的困苦。
VHL 是以常染色体显性遗传的方式遗传的，即患者的子女中有一半会遗传到这种突变基因，并最终产生这一疾病，大多数 VHL 患者拥有家族性肾癌、脑肿瘤、眼肿瘤等。
所以，一旦怀疑这种综合症，就需要对患者进行所有 VHL 可能症状的评估，包括 CT（电子计算机断层扫描）或 MRI（核磁共振成像），检查脑和脊髓，同时需要求眼科专家会诊。基因检测也应考虑，所有的家族成员都应该被告知他们也有相同的风险，需要尽早进行评估。