此类肿瘤占肾肿瘤的1%～4%，无性别倾向，呈散发或伴发于终末期肾病、VHL 综合征。大体表现为体积较小，边界清楚有包膜的肿物，常可见囊性变。组织学表现为乳头状结构，细胞大小较一致， 胞浆透明，核远离基底膜排列，可见胞突，G1或 G2 细胞核分级，肿瘤坏死、肾外侵犯、脉管瘤栓罕见。免疫组化表现为：CK7 弥漫阳性，CAIX 呈杯口状状阳性，PAX2、PAX8 及 CK34βE12 阳性，P504S 和CD10 阴性。需要指出的是， 在形态不典型的病例：如果 P504S 或CD10 阳性，CK7 弥漫阳性减弱，诊断为透明细胞癌更好。